Degenerative Erkrankungen von Gehirn und Rückenmark

Neurodegenerative Erkrankungen sind durch das fortschreitende Absterben von Nervenzellen im Zentralnervensystem charakterisiert. Sie umfassen sehr heterogene Krankheitsbilder – von der häufigen Alzheimer-Demenz bis zu seltenen Erkrankungen wie der amyotrophen Lateralsklerose. Mit zunehmendem Alter der Bevölkerung gewinnen sie an Bedeutung. Heilung ist meist nicht möglich, aber moderne Therapien können den Verlauf verlangsamen, Symptome lindern und die Lebensqualität deutlich verbessern.

Demenzerkrankungen

Demenz ist ein Symptomkomplex aus Gedächtnisverlust, Denkstörungen und Verhaltensänderungen, der zu Einschränkungen im Alltag führt. In Deutschland leben etwa 1,8 Millionen Menschen mit Demenz, jährliche Neuerkrankungen ca. 350.000.

Alzheimer-Demenz

Häufigste Demenzform (50-70%). Charakteristisch: Ablagerung von Amyloid-Plaques und neurofibrillären Tangles (Tau-Protein), v.a. im Hippokampus und Kortex.

Symptome:

  • Gedächtnisstörung (vor allem Kurzzeitgedächtnis) als Frühsymptom
  • Orientierungsstörung (zeitlich, später räumlich)
  • Sprachstörungen (Wortfindungsstörungen)
  • Apraxie (Schwierigkeit, gewohnte Handlungen auszuführen)
  • Agnosie (Erkennungsstörung)
  • Persönlichkeitsveränderungen, Stimmungsschwankungen, Depression, Apathie
  • Im Spätstadium: völlige Abhängigkeit, Inkontinenz, Schluckstörungen, Bettlägerigkeit

Diagnostik:

  • Anamnese (auch Fremdanamnese!) und neuropsychologische Tests (MMST, MoCA, DemTect)
  • MRT des Schädels (Atrophie)
  • Labor: Ausschluss reversibler Ursachen (B12-Mangel, Schilddrüse, Lues, HIV)
  • Liquor: Amyloid und Tau-Marker
  • Amyloid-PET-CT in Forschung und schwierigen Fällen

Therapie:

  • Cholinesterase-Hemmer: Donepezil, Rivastigmin (auch als Pflaster), Galantamin – bei leichter bis mittelschwerer Demenz
  • Memantin: NMDA-Antagonist, für mittelschwere bis schwere Demenz
  • Antidementiva-Kombinationstherapie in fortgeschrittenen Fällen
  • Neue krankheitsmodifizierende Antikörper: Lecanemab, Donanemab (in Zulassung, einsatzbeschränkt)
  • Antidepressiva bei Begleitdepression
  • Neuroleptika bei schwerer Unruhe oder Psychose (mit Vorsicht!): Risperidon, Quetiapin, niemals Haloperidol bei Lewy-Body-Demenz
  • Nicht-medikamentös: kognitives Training, körperliche Aktivität, Beschäftigungstherapie, Sozialkontakte, Musiktherapie, Ergotherapie
  • Angehörige: Schulung, Beratung, Selbsthilfegruppen, Entlastungsmöglichkeiten

Vaskuläre Demenz

Zweithäufigste Demenz (20%). Folge von kleinen oder großen Schlaganfällen oder Mikroangiopathie der Hirngefäße. Häufig stufenweiser Verlauf.

Therapie: Behandlung der vaskulären Risikofaktoren (Blutdruck, Cholesterin, Diabetes), Thrombozytenaggregationshemmer, Cholinesterase-Hemmer bei kombinierten Formen.

Lewy-Body-Demenz

Charakteristisch: Schwankende Aufmerksamkeit, visuelle Halluzinationen, Parkinson-Symptome, REM-Schlafstörung. Therapie: Cholinesterase-Hemmer wirksam. Vorsicht mit klassischen Neuroleptika (extreme Empfindlichkeit, gefährliche Reaktionen)!

Frontotemporale Demenz (Morbus Pick)

Vor allem bei jüngeren Patienten (45-65 Jahre). Persönlichkeitsveränderungen, Enthemmung und Sprachstörungen vor Gedächtnisstörungen. Therapie symptomatisch.

Morbus Parkinson

Häufigste neurodegenerative Bewegungsstörung. Ursache: Untergang dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra. Etwa 1% der über 60-Jährigen sind betroffen.

Symptome – das Kardinalsyndrom

  • Tremor in Ruhe (Zitterhand) – klassisch einseitig beginnend
  • Rigor (Muskelsteifigkeit, Zahnradphänomen)
  • Bradykinese (Verlangsamung der Bewegungen, kleine Handschrift)
  • Posturale Instabilität (Gleichgewichtsstörungen, häufige Stürze)

Weitere Symptome (oft Frühzeichen)

  • Geruchsstörung (oft jahre vor Tremor)
  • REM-Schlafstörung (heftiges Träumen, Schlagen, Schreien im Schlaf)
  • Verstopfung, Blasenstörung
  • Depression, Angst
  • Mikrografie (kleine Handschrift)
  • Maskenartiges Gesicht
  • Leise Sprache
  • Schlurfender Gang, vornübergebeugte Haltung
  • Speichelfluss
  • Demenz (in fortgeschrittenen Stadien)

Therapie

  • L-Dopa + Decarboxylase-Hemmer (Madopar, Stalevo): Goldstandard, sehr wirksam, mit zunehmender Wirkungsfluktuation in Spätstadien
  • Dopamin-Agonisten (Pramipexol, Ropinirol, Rotigotin als Pflaster): oft initial bei jüngeren Patienten
  • MAO-B-Hemmer (Selegilin, Rasagilin, Safinamid)
  • COMT-Hemmer (Entacapon, Tolcapon, Opicapon)
  • Anticholinergika (Biperiden): vor allem für Tremor, weniger im Alter (Demenzrisiko!)
  • Amantadin: für Dyskinesien
  • Apomorphin-Pumpe: kontinuierliche subcutane Gabe in fortgeschrittenen Fällen
  • Duodopa-Pumpe: kontinuierliche intestinale Gabe
  • Tiefe Hirnstimulation (THS): in fortgeschrittenen Fällen mit Wirkungsfluktuationen
  • Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie: essentiell
  • Sport (Tanz, Nordic Walking, Tischtennis, Schwimmen): nachgewiesen verlangsamender Effekt

Multiple Sklerose (MS)

Chronisch-entzündliche Erkrankung mit Demyelinisierung und axonalem Untergang. Erste Symptome meist zwischen 20-40 Jahren. Frauen häufiger betroffen (2-3:1).

Symptome

  • Sehstörungen (Optikusneuritis): oft Erstsymptom
  • Sensibilitätsstörungen (Taubheitsgefühl, Kribbeln)
  • Paresen (Lähmungen)
  • Spastik
  • Ataxie (Koordinationsstörung)
  • Blasen- und Mastdarmstörungen
  • Müdigkeit (Fatigue) – oft sehr belastend
  • Kognitive Störungen
  • Depression
  • Schmerzen

Verlaufsformen

  • Schubförmig-remittierend (RRMS): 80% der Fälle initial
  • Sekundär chronisch progredient (SPMS): aus RRMS hervorgehend
  • Primär chronisch progredient (PPMS): 10-15% initial

Therapie

  • Schubtherapie: hochdosiert Methylprednisolon iv. 3-5 Tage
  • Verlaufsmodifizierende Therapie:
    • Basistherapeutika: Interferon-β, Glatirameracetat, Teriflunomid, Dimethylfumarat
    • Hocheffiziente Therapie: Fingolimod (Gilenya), Natalizumab (Tysabri), Ocrelizumab (Ocrevus), Ofatumumab, Cladribin, Alemtuzumab
    • Stammzelltherapie in spezialisierten Zentren
  • Symptomatische Therapie: für Spastik, Fatigue, Blasenstörung, neuropathische Schmerzen, Depression
  • Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Selten (4-7/100.000). Untergang motorischer Neuronen im Hirn und Rückenmark. Schreitet schnell voran (mittlere Überlebenszeit 3-5 Jahre).

Symptome

  • Muskelschwäche und -atrophie (oft beginnend in einer Hand oder im Fuß)
  • Faszikulationen (Muskelzuckungen)
  • Spastik, gesteigerte Reflexe
  • Bulbärparalyse: Schluckstörungen, Sprechstörungen, Speichelfluss
  • Atemmuskelschwäche (Hauptursache der Sterblichkeit)
  • Kognitive Funktionen meist erhalten (in 5-10% Demenz)

Therapie

  • Riluzol (Rilutek): einziges Medikament mit nachgewiesener Lebensverlängerung (3-6 Monate)
  • Edaravon (Radicava): antioxidative Therapie, in einigen Ländern verfügbar
  • Tofersen: für SOD1-mutierte ALS, neu zugelassen
  • Symptomatische Therapie: Speichelfluss-Reduktion, Schluckstörung-Therapie, Schmerzen, Spastik
  • Nicht-invasive Beatmung: deutliche Verbesserung der Lebensqualität und -dauer
  • PEG-Sonde für Ernährung
  • Logopädie, Ergotherapie, Physiotherapie
  • Psychologische und palliative Begleitung sehr wichtig

Chorea Huntington

Autosomal-dominant vererbte degenerative Erkrankung (CAG-Triplet-Wiederholung im Huntingtin-Gen). Sehr selten (5-10/100.000).

Symptome:

  • Choreatische Bewegungen (unwillkürlich, abrupt, einschießend)
  • Psychische Symptome (Depression, Reizbarkeit, Persönlichkeitsveränderung)
  • Kognitive Störungen, Demenz
  • Beginn meist 35-45 Jahre, Verlauf über 15-20 Jahre

Therapie: symptomatisch (Tetrabenazin, Deutetrabenazin für Chorea, Antidepressiva, Neuroleptika). Genetische Beratung der Familie. Forschung mit Antisense-Oligonukleotiden läuft.

Andere neurodegenerative Erkrankungen

Atypische Parkinson-Syndrome

  • Multisystematrophie (MSA): Parkinson-Symptome + autonome Dysfunktion + zerebelläre Ataxie
  • Progressive supranukleäre Blickparese (PSP): Blickparese nach unten, frühe Stürze, Demenz
  • Kortikobasale Degeneration (CBD): asymmetrische Symptome, kortikale Symptome

Spinozerebelläre Ataxien

Erbliche Erkrankungen mit zerebellärer Ataxie. Viele genetische Subtypen.

Friedreich-Ataxie

Häufigste hereditäre Ataxie, autosomal-rezessiv. Junge Patienten mit Ataxie, Skoliose, Kardiomyopathie, Diabetes.

Spinale Muskelatrophie (SMA)

Genetische Erkrankung mit Untergang der Motoneuronen im Rückenmark. Heute durch Nusinersen, Onasemnogen-Abeparvovec und Risdiplam behandelbar (revolutionierte die Prognose).

Was kann man tun? Prävention und Risikoreduktion

Bei den meisten neurodegenerativen Erkrankungen gibt es keine vollständig wirksame Prävention. Aber einige Maßnahmen können das Risiko reduzieren oder den Verlauf verlangsamen:

  • Körperliche Aktivität: regelmäßige Bewegung (mindestens 150 Min/Woche) reduziert Demenz- und Parkinson-Risiko deutlich
  • Mediterrane Ernährung (oder MIND-Diät) mit viel Gemüse, Obst, Beeren, Olivenöl, Fisch, Nüssen
  • Geistige Aktivität: lebenslanges Lernen, Lesen, Spiele, Sprachen lernen
  • Soziale Kontakte: protektiv gegen kognitive Verschlechterung
  • Schlaf: ausreichende Erholungsschlafphasen wichtig für die Hirnreinigung (Glymphatisches System)
  • Hörgeräte bei Hörverlust (Risikofaktor für Demenz)
  • Konsequente Behandlung von Hypertonie, Diabetes, Vorhofflimmern
  • Nichtrauchen und moderater Alkoholkonsum
  • Stressreduktion und Achtsamkeit
  • Sturzprophylaxe bei Risikopatienten
  • Vitamin D und B12 Spiegel optimieren

Unterstützung in der Apotheke

In der Rathaus-Apotheke sind wir Ansprechpartner für Patienten und Angehörige:

  • Medikamentenmanagement: korrekte Einnahme, Dosisanpassungen, Wechselwirkungen prüfen, Compliance-Hilfen (Wochenboxen, Etiketten)
  • Pflaster-Applikation: Anleitung zur Anwendung von Rotigotin- oder Rivastigmin-Pflastern
  • Spezielle Darreichungsformen: bei Schluckstörungen Tropfen, Granulate, Pflaster, Schmelztabletten
  • Hilfsmittel: Gehhilfen, Rollstühle, Inkontinenzprodukte, Esshilfen, Sprechcomputer
  • Pflegehilfsmittel bei Pflegegrad
  • Ernährungsergänzungen bei Mangelernährung (Trinknahrung, Mikronährstoffe)
  • Wundpflege und Dekubitusprophylaxe
  • Beratung zur Lebensstilmodifikation
  • Vermittlung an Selbsthilfegruppen: Deutsche Alzheimer Gesellschaft, Deutsche Parkinson-Vereinigung, DMSG, Deutsche Huntington Hilfe
  • Pflegende Angehörige: Unterstützung, Beratung zur Pflegekasse, Entlastungsmöglichkeiten

Neurodegenerative Erkrankungen sind eine große Herausforderung für Patienten, Angehörige und das Gesundheitssystem. Wir sind dabei mit Wissen, Empathie und konkreter Hilfe für Sie da.

Demenz-Beratung

Für Patienten und pflegende Angehörige.

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